Es una conexión anormal entre una arteria y una vena en los pulmones. Como resultado, la sangre pasa a través de los pulmones sin recibir suficiente oxígeno.
Causas
Las fístulas arteriovenosas pulmonares generalmente son el resultado del desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón. La mayoría ocurre en personas que padecen la Telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT, por sus siglas en inglés). Estas personas a menudo tienen vasos sanguíneos anormales en muchas otras partes del cuerpo.
Las fístulas también pueden ser una complicación de la enfermedad hepática o una lesión pulmonar, aunque estas causes son mucho menos común.
Síntomas
Muchas personas no presentan síntomas. Cuando los presentan, estos pueden ser:
- Tos con sangre
- Dificultad respiratoria
- Dificultad para hacer ejercicio
- Hemorragias nasales
- Falta de aliento con el esfuerzo excesivo
- Dolor torácico
- Coloración azul en la piel (cianosis)
- Dedos de la mano en palillo de tambor
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención médica lo examinará. El examen puede mostrar:
- Vasos sanguíneos anormales (Telangiectasia) en la piel y las membranas mucosas
- Un sonido anormal, llamado soplo, cuando se coloca el estetoscopio sobre el vaso sanguíneo anormal
- Nivel bajo de oxígeno en la sangre cuando se mide con un oxímetro de pulso
Los exámenes que se pueden hacer incluyen:
- Gasometría arterial, con o sin oxígeno (normalmente las dosis de oxigenoterapia no mejoran la gasometría arterial tanto como se espera)
- Conteo sanguíneo completo (CSC) prueba de sangre
- Radiografía torácica
- TC torácica
- Ecocardiografía con un estudio doble para revisar la función del corazón y evaluar la presencia de desviación
- Pruebas de la función pulmonar
- Gammagrafía de perfusión pulmonar con radionúclidos para medir la respiración y la circulación (perfusión) en todas las áreas de los pulmones
- Angiografía pulmonar para ver las arterias pulmonares
Tratamiento
Es posible que un pequeño número de personas que no presenta síntomas no necesite ningún tratamiento. Para la mayoría de las personas con fístulas, el mejor tratamiento es bloquear la fístula durante una Arteriografía (embolización).
Algunas personas pueden necesitar cirugía para extirpar los vasos anormales y tejido pulmonar circundante.
Cuando las fístulas arteriovenosas son causadas por enfermedad hepática, el tratamiento es un Trasplante de hígado.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico para las personas con HHT no es tan bueno como para aquellas que no padecen esta enfermedad. Para las personas sin HHT, la cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente tiene un buen desenlace clínico, y es probable que la afección no reaparezca.
Para personas con enfermedad hepática como una causa, el pronóstico depende de la enfermedad hepática.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Sangrado en el pulmón
- Accidente cerebrovascular debido a un coágulo de sangre que viaje desde los pulmones hasta los brazos, las piernas o el cerebro (embolia venosa paradójica)
- Infección en el cerebro o la válvula cardíaca, especialmente en personas con HHT
Cuándo contactar a un profesional médico
Contacte a su proveedor si presenta hemorragias nasales o dificultad respiratoria con frecuencia, especialmente si también tiene antecedentes personales o familiares de HHT.
Prevención
Debido a que la HHT a menudo es genética, la prevención generalmente no es posible. La Asesoría genética puede ayudar en algunos casos.
Nombres alternativos
Malformación arteriovenosa pulmonar